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www.36683.com  2015-12-2 17:04:03  中华健康网
  

 武松娱乐客户端_武松娱乐手机客户端_武松娱乐客户端下载 患者主要有性欲低下、阴茎短小、不能勃起或勃起不坚,或坚而不久等症状。有的第二性征延迟或缺乏,胡须稀少或无胡须生长,无喉结或喉结不明显,无性发育表现,或因不育不孕就诊。

  临床表现:较轻的性功能减退很少有特异性症状,也缺乏阳性体征。而长期严重的性功能减退则会引起骨骼肌的萎缩,体毛的脱落和男性性征的丧失,并出现睾丸变小变软,阴囊色素和褶皱减少等重要体征。

  (一)主要表现

  1.继发性性功能减退 主要是先天性或后天性原因导致的下丘脑-垂体病变。

  (1)肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征:可能为常染色体隐性遗传,下丘脑GnRH合成和分泌减少引起的低促性腺激素型性功能减退。出生后肌张力低下、嗜睡、吸吮吞咽反射消失。数月后肌张力好转,多食肥胖。智力发育障碍,性腺发育缺陷,第二性征发育不良,可有隐睾,男性乳房发育,可合并糖耐量减低胰岛素抵抗糖尿病。另外可有下颌短小内眦赘皮、耳朵畸形等。

  (2)性幼稚-色素性视网膜-多指(趾)畸形综合征:常染色体隐性遗传,下丘脑先天缺陷,促性腺激素不足,睾丸功能继发低下,智力障碍,生长发育迟缓,肥胖,第二性征不发育,阴茎睾丸不发育。视力减弱或失明,多指(趾)或并指(趾)畸形。

  (3) Alstroms综合征:常染色体隐性遗传,临床表现与性幼稚-色素性视网膜-多指(趾)畸形综合征相似,如色素性视网膜、肥胖、性幼稚,但无智力发育障碍和多指(趾)或并指(趾)畸形。

  (4)肥胖生殖无能综合征:任何原因引起下丘脑-垂体损害,短期内迅毛少,呈女性阴毛,音调高,身材高。智力低下,甚至痴呆,缓慢出现小脑共济失调。可伴发神经性耳聋、视神经萎缩。

  (6) Rud综合征:智力障碍、皮肤银屑病、性功能减退三联征。

  (7)多发性雀斑病:多发性雀斑、心脏畸形、泌尿生殖道畸形及矮小身材、耳聋及性功能减退。

  2.原发性性功能减退

  (1)睾丸发育异常:睾丸本身病变致睾酮缺乏,引起下丘脑-垂体促性腺激素型代偿升高,属高促性腺激素型功能减退。

  (2)性逆转综合征:即46,XX男性,sry基因阳性,男性表型,小睾丸,血睾酮低下,雌二醇升高,体毛呈女性型分布,常有男性乳房发育,盆腔B超检查无卵巢及子宫

  (3)男性Turner综合征:常染色体显性遗传,核型为46,XY。身材矮小、颈蹼、颈外翻、颈后发际低、盾状胸、主动脉狭窄和室间隔缺损。常有隐睾、睾丸缩小、精曲小管发育不良、性幼稚。血睾酮低下,促性腺激素升高。

  

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